治疗1个月后，患者总情况恢复不错。

颅mri的结果也来了，看到双侧基底节、脑桥、中脑有对称斑片状长t1长t2异常信号影。

（红是大脑里面的垂）

当天就请了神经内科医生过来，综合评估了患者病情，同意考虑肝豆状变考虑。上血化验血清铜、铜蓝白等等检查，又请了科给患者了裂隙灯检查。

自此，患者诊断几乎已经明确了。

裂隙灯下，患者双都有这个典型的k-f环。

回过来分析，患者的闭经，估计也是肝豆状变导致的，可能是影响了垂，也可能是肝化导致激素灭活下降而导致闭经。而不仅仅是原发的妇科、内分问题。这些问题，单纯几个月的中药又如何能治愈呢。但不排除有些中药比如大黄、黄连、鱼腥草等等能利或者起到排铜作用而有一定效果。

患者的肝化，就是这个肝豆状变导致的，这个名字听起来怪怪的，其实就是肝脏变、大脑豆状变的统称，肝豆状变。就是因为基因缺乏导致铜代谢障碍，铜堆积在这些地方而导致的异常。

终于，真相大白。

这个病，如果能早期发现并且及时驱铜治疗，多数可以生活的很好。少数病情迁延耽误的，可能会发生严重肝化、肝衰竭而死亡。

还要颅mri，神经内科医生说。本来一早就约了mri检查，但是由于排队人太多，迟迟没有约上，所以没。这回主任直接打电话给影像科，让帮忙个队提前。

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后来，正如大家期待的，方女士的月经回来了。病房里这对亲密的男女，被很多人羡慕，认为这本应该是情的样。只有几个医生和当事人知，活着的确不容易。

她不是不幸的，又是幸运的。

血清铜结果也都来了，明显降低。后来又了肝铜测定，方女士的肝脏铜量远远超过正常人。

治疗主要就是低铜饮，减少铜的摄量，比如果类、巧克力、豌豆、玉米、香菇等等都不能再吃了。然后是阻止铜收，用一些铁剂，能竞争抑制铜在内的收，促粪铜排。此外，关键的是排铜治疗，很多药比如d-青霉胺等等都可以促血及组织中铜的排，这是治疗的关键。

除了有铁，还有铜），分铜沉积在肝脏会导致肝化，沉积在大脑豆状会导致大脑功能障碍，沉积在肾脏会导致肾功能异常，另外，还有一个很典型的改变，当铜沉积在角附近时，会导致异常，裂隙灯检查时会发现角与巩界有一个绿褐环，称之为k-f环，这是肝豆状变最典型的征，其他疾病不会有，仅此一家。消化内科医生越说越兴奋。

即便明确了诊断，方女士也无法治愈了，因为这个是遗传疾病。方女士的姑姑肝化去世了，说不定也会有这个疾病，但死无对证。

此外，方女士现了神神经症状，也要相应的对症治疗。